Wenn es nicht aufhört zu bluten

Kinder wie Max aus dem Landkreis Zwickau dürfen sich nicht verletzen. Sie sind Bluter. Es gibt mehrere Indizien dafür.

Max ist knapp ein Jahr alt und steht noch wackelig auf den Füßen. Plötzlich fällt er unglücklich auf die Oberlippe. Das Lippenbändchen reißt und beginnt zu bluten. Nur leicht. Es ist eigentlich nichts Schlimmes. Doch am nächsten Morgen sind die Eltern mit Max in der Notaufnahme. "Schlafanzug und Kopfkissen waren voller Blut. Die Eltern waren in großer Sorge", sagt Dr. Harry Sirb, Chefarzt der DRK-Klinik für Kinder- und Jugendmedizin in Lichtenstein, Landkreis Zwickau. Der Kinderarzt ist Hämostaseologe - ein Spezialist für die Blutgerinnung. Zum Glück hatte er an diesem Tag Dienst.

Eine Schnelluntersuchung bestätigt seinen Verdacht: Max ist Bluter, wie es umgangssprachlich heißt. Hämophilie A nennen es Fachleute, wenn Wunden nicht aufhören zu bluten. Die Ursache ist ein ererbter Mangel eines bestimmten Gerinnungsfaktors, des Faktors VIII. Hämophilie A ist eine der häufigsten Formen der Bluterkrankheit, wie Dr. Sirb sagt. Mit einem speziellen Präparat gelingt es dem Arzt, die Blutung binnen 30 Minuten zu stillen. Doch Max muss nun zeitlebens Medikamente nehmen.

Etwa ein Prozent der Deutschen leidet an Hämophilie. Wie bei Max wird die Krankheit oft erst dann bemerkt, wenn sich Kinder beim Krabbeln und Laufenlernen verletzen und sehr lange bluten. Diese Sickerblutungen sind typisch für die Erkrankung. "So lange die Verletzungen äußerlich sind, ist das kein großes Problem, weil man dann darauf reagieren kann", so der Chefarzt. Ein höheres Risiko bestehe bei inneren Blutungen nach kleinsten Stößen. Es könne sogar ohne traumatische Einwirkung zu Spontanblutungen kommen, vor allem in Gelenken und Muskeln. Häufige und starke blaue Flecken, häufiges Nasenbluten oder Blut im Mund beim Zahndurchbruch können Hinweise darauf sein.

"Wenn spezielle Bluttests den Verdacht erhärten, erfolgen meist genetische Untersuchungen, deren Kosten von den Krankenkassen in der Regel übernommen werden", erklärt der Mediziner. Acht Kliniken und Praxen in Sachsen sind als Hämophilie-Zentren zugelassen, 90 bundesweit.

Hämophilie ist eine Erbkrankheit, die hauptsächlich Jungen betrifft. Schon die Geburt ist bei diesen Kindern mit Risiken behaftet. Beispielsweise können Hilfsmittel wie eine Geburtszange oder eine Vakuumglocke am Köpfchen des Kindes zu Blutungen im Gehirn und damit zu irreparablen Schäden führen. Das ist vermeidbar. Denn eine Diagnose ist bei Verdacht bereits im Mutterleib möglich. Bei einem positiven Befund müssen schonende Geburtsmethoden und die Mitbetreuung durch einen Spezialisten für Bluterbehandlung garantiert sein. Voraussetzung ist, dass angehende Eltern das Risiko kennen.

Allerdings ist wie im Fall von Max die Krankheitsgeschichte einer Familie oft nicht lückenlos bekannt. Zudem erfolgt die Vererbung auch nicht linear, sondern überspringt Generationen. Deshalb raten die Ärzte dazu, bereits bei geringster Unsicherheit einen Test machen zu lassen, zum Beispiel wenn man selbst oder Verwandte ersten Grades zu blauen Flecken neigen.

"Die Krankheit selbst ist, wenn sie erkannt wurde, kein Anlass zur Panik", sagt der Kinderarzt. Die moderne Medizin ermögliche eine effektive Behandlung und eine gute Lebensqualität. Vorausgesetzt, die Therapie beginne frühzeitig, je nach Schweregrad bereits zwischen dem neunten und zwölften Lebensmonat, um dauerhafte Schäden zu vermeiden. Viele Patienten müssen sich zeitlebens den jeweils fehlenden Gerinnungsfaktor mehrmals wöchentlich selbst in die Vene spritzen.

Doch es gibt auch Patienten, die auf die künstlichen Gerinnungsfaktoren nicht ansprechen, weil sie sogenannte Hemmkörper dagegen entwickelt haben. Damit sie nicht in bedrohliche Blutungssituationen geraten, müssen sie besonders häufig und in hohen Dosen mit diesem Gerinnungsfaktorenpräparat behandelt werden. Das viele Spritzen ist aber gerade für Kinder sehr belastend. Für sie gibt es jetzt eine ganz neue Therapie. Harry Sirb: "Hier übernimmt ein spezifischer Antikörper die Funktion des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII." Dieser werde zwar auch gespritzt, aber nicht in die Vene, sondern unter die Haut wie bei Diabetes. Auch die Zeitabstände seien viel größer.

Für Max ist jetzt das Schlimmste überstanden. Dank der Medikamente wird sich sein Leben von dem gesunder Kinder kaum unterscheiden. Die Eltern sind aber immer noch geschockt, dass die Erbkrankheit in ihrer Familie vorkommt. Die Mutter des Jungen wuchs in einer Pflegefamilie auf, hatte also keine Ahnung, ob andere Familienangehörige ebenfalls Bluter sind.


Bluterzentren in Sachsen 

Universitätsklinikum Dresden, Fetscherstraße 74, 01307 Dresden;

Gemeinschaftspraxis Hämatologie/Onkologie Dresden, Arnoldstraße 18, 01307 Dresden;

Klinikum Chemnitz, Flemmingstraße 2, 09116 Chemnitz;

DRK-Krankenhaus Chemnitz-Rabenstein, Unritzstraße 23, 09117 Chemnitz;

Heinrich-Braun-Klinikum Zwickau, Karl-Keil-Straße 35, 08060 Zwickau;

DRK Krankenhaus Lichtenstein, Hartensteiner Straße 42, 09350 Lichtenstein;

Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder und Jugendliche Leipzig, Liebigstraße 20a, 04103 Leipzig;

Zentrum für Blutgerinnungsstörungen Leipzig, Strümpellstraße 42, 04289 Leipzig.

Quelle: Deutsche Hämophiliegesellschaft www.dhg.de

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